1 мая в Храме Смоленского кладбища Санкт-Петербурга прошла церковная панихида – отпевали и хоронили 4-летнюю Алису с диагнозом СМА (спинальная мышечная атрофия). Накануне ей принудительно заменили проверенное годами зарубежное лекарство "Спинраза" на клинически не испытанный препарат российского производства "Лантесенс".
Текст: "Окно"
Эксперты уверены, что причиной резкого ухудшения состояния девочки и стала замена препарата. Об аналогичных проблемах говорят и другие родители детей больных СМА. Они жалуются на опасную замену препарата в прокуратуру и Следственный комитет, выходят на пикеты, но безуспешно: в ответ домой к родителям приходит полиция.
"Она только начала глотать и голову поворачивать"
Алисы Кочетковой не стало 26 апреля.
– Лисенок так хотела жить, так боролась. У нее ручки зашевелились. Она уже и голову пыталась поворачивать! И прям незадолго перед смертью, дочь начала уже пытаться сказать: "Мама", несмотря на то, что у нее трубки (Алиса могла дышать самостоятельно, но оставалась на ИВЛ в качестве поддержки). Реабилитологи говорили: "В глазах жизнь была", – вспоминает мать Алисы Алена Кочеткова. – А тут [после инъекции "Лантесенса" в марте] – вообще полный откат, смерть.
В марте Кочетковы приехали в больницу на очередной укол "Спинразы", где их поставили перед фактом – либо "Лантесенс", либо ничего.
– Сейчас мы бы, может, выбрали и ничего. А тогда были в панике: по факту нас поставили перед выбором без выбора, сказали: "Либо вы сейчас пишете отказ [от "Лантесенса"] и уезжаете без лечения, либо вы вводите то, что есть. "Спинразы" больше нет", – цитирует врачей детской больницы в Петербурге мама погибшей девочки. – Мы подумали – Алиса слабенькая, 1 тип СМА, самый опасный, может просто не дотянуть [до приема "Спинразы"]. Мы думали, что лучше хоть что-то, чем ничего. Отсрочим и будем дальше бороться за "Спинразу". А оказалось, что тем самым только приблизили. Надеялись, что хватит времени. Но времени не хватило.
СМА – генетическое заболевание. Из-за дефектного гена в организме нарушается выработка белка SMN1. Это приводит к тому, что двигательные нейроны работают неправильно и отмирают, импульсы не распознаются, а мышцы теряют силу и атрофируются – в итоге дети с трудом передвигаются, глотают и дышат. "Спинраза" – первый в мире препарат для лечения спинальной мышечной атрофии: он увеличивает производство белка SMN из "резервного" гена SMN2 с использованием так называемых антисмысловых олигонуклеотидов; останавливает прогрессирование заболевания, отмирание нейронов спинного мозга прекращается; выпускает лекарство голландская компания "Biogen".
"Спинразу" Алиса начала принимать в 9 месяцев и до 4 лет ей успели сделать 12 инъекций. По словам родителей и врачей, в ее состоянии наблюдался "отличный прогресс". Алена и Иван Кочетковы убеждены, что, если бы вместо "Лантесенса" в марте Алисе, как и было предписано ранее, ввели очередную дозу "Спинразы", они бы не потеряли дочь.
– Конечно, она была бы жива. У нашей малышки на девятом месяце вообще была клиническая смерть! У Алисы началась пневмония. И врачи уверены, что именно "Спинраза" ее вытянула, когда случилась клиническая смерть! Четыре нагрузочные дозы препарата помогли, – вспоминает Алена. – Хотя Алиса была на грани, просто лежала. Но день за днем и после 12-й дозы "Спинразы" так набрала силу, что и ручку тянула, и голову стала поворачивать, иммунитет повысился, болеть стала в разы реже, сама стала мультики выбирать – очень любит "Лунтика", музыку – тут она все любит слушать (в начале апреля 2025 года Юрий Шевчук провел для Алисы персональный концерт, узнав, что девочка любит рок). Очень любит, когда люди вокруг, всегда за движуху.
Родители Алисы до сих пор не смирились с ее смертью и постоянно сбиваются на настоящее время, когда говорят о ней .
– И упражнения она стала делать все лучше, особенно любит на интеллект – он ведь у детей со СМА полностью сохранен и даже имеет показатели выше нормы – медики считают это компенсацией. Мы уже стали раздумывать о школе – какой формат выбрать да куда пойти, у нее появился и оформился глотательный рефлекс! Это значит и есть скоро начала бы самостоятельно"… и именно после "Лантесенса" у нее вновь ослаб иммунитет – развилась пнвмония после обычного ОРВИ, чего не было очень давно.
Сомнений в пагубной смене препарата нет и у экспертов.
"Лантесенс" – российский препарат от СМА, зарегистрированный Минздравом РФ в апреле 2024 года; выпускает биотехнологическая компания "Генериум". Минздрав называет "Лантесенс" дженериком "Спинразы" и тем самым объясняет, почему при его регистрации "не требовалось клинических исследований на пациентах для доказательства идентичности оригиналу". Эксперты заявляют, что "Лантесенс" не является аналогом – для его регистрации необходимо провести исследования на лабораторных животных, а после на добровольцах из числа взрослых со СМА.
– Во всей этой истории со смертью девочки, наступившей почти сразу после замены ей лечения с проверенного на экспериментальное, нет безгрешных. Девочка умерла из-за игр взрослых, которые делят деньги, – считает врача-невролог, иммуногенетик Александр Курмышкин, которого за постоянную помощь детям с диагнозом "спинально-мышечная атрофия" родители прозвали "доктор СМА". – Для резкого отката в состоянии Алисы после приема "Лантесенса" были как минимум две причины: во-первых, препарат не держится в клетках четыре месяца, как "Спинраза", и распадается быстрее. А во-вторых, оказывает при распаде токсическое влияние на внутренние органы.
– "Лантесенс" – это не дженерик на самом деле. В целом переход с бренда на дженерик, копию, аналог – процедура обычная, дающая бонусы в виде дешевизны копии. Но для того, чтобы объявить какое-либо вещество полным аналогом, необходимо соблюсти общеизвестные, международные критерии: прежде всего, провести физико-химическую экспертизу. Грубо говоря, определить, насколько молекула соответствует изначальной, – объясняет доктор Курмышкин. – В отношении простых молекул, которые не превышают 1000 дальтон (например, молекула спирта, аспирина), это просто. Но не в отношении сложной молекулы нусинерсена (при одинаковом молекулярном составе остатки РНК-оснований в трехмерном виде встают в транс- или цис- положение, и проконтролировать химически получившийся набор вариантов на выходе производства нет объективной возможности). У "Спинразы" очень сложная формула не столько из-за того, что синтез белка SMN трудно починить, сколько из-за сложности донести лечебное вещество до мотонейрона в спинном и головном мозгу, преодолев все барьеры клетки, доставить прямо в ядро и сохранить там на время. Бывали в процессе поиска лекарства примеры, когда, даже попав в ядро, лечебное вещество выводилось, отравляя почки, печень и вызывая смерть лабораторных животных. Российским ученым могло повезти, и, может быть, они точно воспроизвели формулу (которую, к слову, защищают 30 патентов: суды "Биогена" к "Генериуму" сейчас в процессе). Но с большей вероятностью этого не произошло.
"Стал спотыкаться, падать"
В том, что российским ученым не удалось воспроизвести точную формулу "Спинразы", убеждены и родители детей, которых уже также вынудили заменить проверенную "Спинразу" на "Лантесенс". Они заметили у своих детей те же симптомы, что и у Алисы: потерю иммунитета, регресс двигательной активности, ухудшение глотательного рефлекса. Купить "Спинразу" самостоятельно родители детей со СМА не могут – одна доза стоит дороже 4 млн рублей.
– В декабре 2024 года нас вынудили принять "Лантесенс" – мы приехали на очередной укол "Спинразы", а нам: "Есть только "Лантесенс" и вообще, мамочка, "Спинразы" больше не увидите, берите, что есть". Выбора не было – за отказ грозили судом, опекой. Через месяц я отметила, что Артур стал какой-то вялый, часто спотыкался, падал, чего не было очень давно, – говорит Лилия Абзалова, мать 5-летнего Артура из Усть-Катава Челябинской области. – Я обратилась в нашу местную поликлинику по месту жительства. Врачи провели врачебную комиссию, отметили серьезную негативную симптоматику (есть в распоряжении редакции) после приема "Лантесенса" и назначили лечение препаратом "Спинраза" на весь следующий 2025 год полностью!
Лилия радовалась недолго – в марте, когда они приехали в Челябинск на очередной укол "Спинразы", ей объявили, что "Спинразы" нет, есть только "Лантесенс", а заключение врачей Усть-Катавской детской больницы "изменили".
– Звоню в панике заведующей нашей детской поликлиникой, она призналась, что по указанию Министерства здравоохранения Челябинской области действительно все изменили. "Нам позвонили и сказали отменить вам все врачебные комиссии, где написано слово "Спинраза" и везде написать взамен "Лантесенс". Мы вам больше ничего делать не будем, симптомы фиксировать не можем". Вот так вот все просто. Я говорю: "У меня сын так умрет, вы понимаете, чем ваши действия грозят?!". – возмущается Лилия. – "Ничего не будет. Все нормально будет", – отвечает заведующая. При этом она записала, что сын уже сам не встает, что перестал ходить по ступенькам, что не может встать из положения лежа, хотя мог. А накануне приема "Лантесенса" мой мальчик все это уже мог делать – вставать из положения лежа, стал ходить, не спотыкаясь! Такое счастье было. И все потеряно.
Этот прогресс, уверена мать, произошел благодаря "Спинразе" – после того, как двухлетнему Артуру Абзалову прописали ее прием раз в квартал в 2022 году.
– Сначала я радовалась, что нам назначили сразу – у нас даже судов не было, как у многих мамочек СМА. А теперь раз нет судебного решения с прописанным названием препарата "Спинраза" – это проблема, – вздыхает Лилия. – Но мы все равно пойдем в суд – по крайней мере, у нас зафиксировали негативные побочные симптомы (потом медики от слов отказались, но бумага-то у меня осталась) – другим мамочкам даже в фиксации побочек отказывают! "Не велел Минздрав и все". Конечно, мы будем бороться – времени очень мало: сын, когда теперь пьет, может поперхнуться, это очень страшный симптом, это говорит о потери глотательного рефлекса! Дальше начнутся проблемы с дыханием.
"Как можно клинические испытания проводить на детях?!"
Даше Панковской из Хабаровска – 9 лет. До трех лет она не получала никакого лечения от СМА, девочка не ходила, не могла самостоятельно стоять, поднимала с трудом руки. Когда в 2020-м году ей наконец назначили "Спинразу", состояние девочки, по словам родных, улучшилось.
– Первые нагрузочные дозы и сразу был очевидный результат: Даша стала более мобильная, быстрее и устойчивее в движениях, стала сама стоять, несколько шагов самостоятельно сделать, без поддержки, без опор. Руки стали хорошо подниматься! Ковидные ограничения прошли, и мы пошли в бассейн – она стала очень хорошо плавать. Уже к пяти годам освоила все стили, и в воде она себя прекрасно чувствует. И я знаю, к чему приведет откат. У нас до следующей инъекции еще есть время побороться за "Спинразу", а у многих этого времени уже нет. – говорит мама Даши Юлия Панковская.
По ее словам, в первые месяцы после регистрации "Лантесенса" родители детей со СМА сначала ничего не могли получить никакой информации о новом препарате.
– Потом потихоньку начали узнавать, что это. Выяснили, что это клинически не исследованный препарат. Производитель утверждал, что это якобы воспроизведенный аналог по физико-химическим свойствам, а раз дженерик, то, согласно российскому законодательству, и исследования на людях не нужны. Это же затраты, мол, зачем это делать, если закон позволяет не делать. Но раз эксперты говорят, что по сути это никакой не аналог, то мы, родители, требуем провести клинические испытания. Мы хорошо знаем, что мы теряем – с трудом наработанный на "Спинразе" прогресс спустить вникуда, только потому, что кто-то решил сэкономить? – возмущается Юлия. – Родители детей со слабым типом СМА особенно наглядно видят течение болезни – когда ребенок не ходил, а тут пошел. И они добились этого в течение 4-5 лет, они знают, что это такое, как это потом трудно восстановить, и неясно, возможно ли восстановить. Это же вопрос качества жизни ребенка в будущем. И часто – просто вопрос жизни. Как можно эти клинические испытания проводить сразу на живых детях?
Панковские, узнав о массовых принудительных переводах детей на "Лантесенс", стали ждать отзывов об этом препарате других родителей.
– Так себе стратегия, конечно – молишься, чтобы не попасть в число первых испытуемых, наблюдаешь, какая реакция у тех, кому не повезло и их дети стали по сути первыми лабораторными мышками. В феврале-марте в регионах закончились остатки "Спинразы" и начались массовые отзывы о нежелательных реакциях. В Иркутской области мамочка говорила про сыпь, повышение температуры, значительное падение давления. Одна из мамочек в чате прямо крик души написала: "Зачем вы это делаете? У меня ребенок мог ходить, а сейчас он ослаб так, что опять ползает". Это была Челябинская область. Потом на конференции детей СМА познакомилась с мамочкой близняшек, та плакала – дети уже ходили, а после "Лантесенса" лежат пластом!
Панковские потребовали провести для ее дочери повторную врачебную комиссию, чтобы официально отказаться от "Лантесенса".
– Нас пригласили в кабинет и сказали, что они уже все решили. То есть мы приготовились к обсуждению, собрали аргументы и доводы, а шестеро человек, членов комиссии, уже, как председатель комиссии сказала, за нас "все решили". Александр Александрович [Курмышкин] просил: "Ну давайте хотя бы осмотрим ребенка, зададим вопросы маме". У него были документы по врачебной комиссии вот этого слегшего мальчика из Челябинской области, где были зафиксированы серьезные нежелательные явления и показания к переводу обратно на "Спинразу". Врачи категорически отказались смотреть моего ребенка и что-то обсуждать. Игра в одни ворота. Даже попытки вывести на какое-то обсуждение были безуспешны. Потом председатель комиссии прямо несколько раз прокричала: "Мы уверены! Ни на какие вопросы ваши отвечать не будем, в протокол ничего записывать не будем!". Секретарь комиссии просидела эти полчаса молча с пустым листом бумаги. А потом нам предъявили протокол, где якобы было некое обсуждение с родителями. Враньё полное. Мы ушли ни с чем, я тут же написала заявление об отказе от "Лантесенса".
А 25 апреля Панковской позвонили из суда Индустриального района Хабаровска и объявили, что ее с мужем вызывают в качестве ответчиков по административному иску от детской краевой клинической больницы по вопросу принудительной госпитализации Даши для введения лекарственного препарата.
– А в понедельник уже суд! У нас даже не было времени подготовиться, найти юриста, или проконсультироваться, какие документы предоставить. Мы с мужем попытались как-то своими словами донести до присутствующих, что мы не отказываемся от лечения, мы отказываемся от конкретного препарата и просим его замены на проверенную "Спинразу". Юристы больницы, опека, прокуратура стоят шеренгой – я им объясняю, какие откаты у детей, чем грозит моей Даше замена препарата. "Вы готовы взять на себя ответственность за ее смерть?". Знаете, что ответили? Судья попросила: "Без эмоций"!
Суд постановил удовлетворить требования опеки и госпитализировать Панковскую: введение "Лантесенса" Даше было назначена на 13 мая. Панковские сейчас подали на апелляцию, тем самым ненадолго отсрочив дату инъекции.
"Это же крупнейшая афера"
Эксперты, знакомые с данными госзакупок "Лантесенса", не считают с предположениями, что, отменяя "Спинразу" российские власти пытаются просто сэкономить.
– В российских СМИ часто указывают закупочные цены без НДС – якобы "Генериум" продает свой препарат за 3,8 млн рублей доза, а на самом деле с НДС доза стоит 4,2 млн рублей, – говорит Курмышкин.
Именно 4,2 млн рублей за дозу стоила упаковка "Лантесенса" по контракту "Генериума" с федеральным казенным учреждением "Федеральный центр планирования и организации лекарственного обеспечения граждан", подведомственным Минздраву РФ. Оказалось, что это даже дороже одной из последних закупочных цен "Спинразы": челябинский Минздрав в августе 2024 года заключил контракт на поставку пяти ее флаконов за 3,5 млн рублей каждый.
Собеседники, знакомые с особенностями госзакупок и регистрации лекарства, отмечают, что "Лантесенсой" чиновники так упорно заменяют "Спинразу" потому, что ее закупки уже проведены.
– Это же крупнейшая афера. 6 миллиардов рублей уже потрачено. Если Минздравы регионов передадут остатки "Спинразы" (препарат есть в наличии у "Фармстандарта") тем, кто не согласен на непроверенный препарат, а тем, кто согласен, раздадут часть закупленного "Лантесенса", и даже если при этом совпадет так, что всем желающим на год "Спинразы" хватит, все равно у ФАС будут вопросы по остаткам закупленного российского лекарства. Очень дорогого. Они начнут копать, выяснять, почему при довольно низкой себестоимости стоит "аналог" так дорого. Не дай бог, раскопает, сколько миллионов производителю пришлось заплатить каждому чиновнику за спешную регистрацию нового лекарства. Ну, кому это нужно? – говорит из собеседников "Окна", чье имя мы не разглашаем из соображений безопасности.
В последние несколько месяцев родители больных детей не раз рассказывали об угрозах им со стороны органов опеки и врачей. К некоторым после протестных пикетов домой приходили полицейские и требовали подписать уведомление об уголовной ответственности за уличные акции.
Родители погибшей Алисы тем не менее сейчас готовят иск в суд. Они намерены доказать, что замена препарата стала причиной смерти их дочери.
– Делаем это, чтобы спасти других детей со СМА. Если смерть Алисы поможет спасти остальных детей, хотя бы не напрасно все это. На очереди – независимая экспертиза. Завтра едем писать заявление в Следственный комитет, – говорит отец Алисы Иван Кочетков. – Если удастся доказать связь, чтобы спасти всех остальных детей, Алиска там на небе будет рада.
Эксперты уверены, что доказать вину производителя "Лантесенса" в российских судах будет непросто.
– Производители "Лантенсеса", несомненно, будут утверждать, что это "совпадение" и "случайность". Это понятно – у них продажи. Риск отзыва лекарства, приносящего чистой прибыли на миллиарды рублей в год. У менеджеров – премии. Ничего личного, – отмечает доктор Курмышкин.
